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Gynécologie

Publié le 25 mai 2022Lecture 3 min

Lymphome primitif du sein

Cécile FARGES, Stéphanie COHEN-ZARADE, radiologues, Paris
Lymphome primitif du sein

Une patiente de 69 ans consulte, dans notre centre pour la première fois, pour une masse palpable de 6 cm rétroaréolaire interne gauche, en augmentation rapide depuis un mois, avec rétraction mamelonnaire en regard et épaississement cutané. Ménopausée sans THS, elle a pour antécédents un cancer du sein dans la famille (vers 50 ans) et l’exérèse quinze ans plus tôt d’une adénose sclérosante et d’un fibroadénome du sein controlatéral.

Cas clinique En septembre 2020, l’examen sénologique systématique dans un autre centre avait mis en évidence deux masses contiguës de 15 et 7 mm, peu spécifiques dans le QSI gauche, biopsiées, au ciblage satisfaisant : mastopathie fibreuse et hyperplasie simple. La mammographie montre une densification globale du sein gauche par rapport aux anciens clichés. En échographie, la masse est mal limitée, hypoéchogène, richement vascularisée. Elle correspond à la progression des masses biopsiées en septembre 2020. L’IRM présente une masse infiltrant l’ensemble de la glande mammaire gauche, de 8 cm de grand axe. Elle est en hypersignal modéré T2, hyposignal T1, rehaussement progressif ou en plateau selon les zones. On note la présence de ganglions axillaires homolatéraux centimétriques sans hile graisseux. La microbiopsie sous échographie retrouve des petites cellules irrégulières. Les marqueurs épithéliaux et les récepteurs hormonaux sont négatifs. L’immunohistochimie est positive, notamment pour le CD20. Il s’agit d’un lymphome non hodgkinien B diffus, de haut grade, Ki67 > 50 %. La biopsie initiale était donc un faux négaif histologique. Le PET-scanner complémentaire confirme une fixation du sein gauche et montre une fixation douteuse isolée de l’aile iliaque droite. La patiente est en cours de traitement par chimiothérapie. Lymphomes du sein Pathologie rare, les lymphomes du sein regroupent trois entités : les lymphomes primitifs, les lymphomes secondaires et lymphomes anaplasiques associés aux implants. Lymphome primitif Le lymphome primitif est de type B, de haut ou bas grade. Il survient chez des femmes autour de 60 ans et se présente sous la forme d’une masse, d’une densification asymétrique de la glande en mammographie, sans calcification ni distorsion associée. Des signes cutanés inflammatoires sont possibles. L’imagerie est peu spécifique. L’IRM est la plus précise pour déterminer la taille et la présence d’une forme bilatérale. La survie à cinq ans est de 85 %, les récidives de l’ordre de 50 %, variables selon le stade. Le traitement local (la tumorectomie) n’est pas recommandé. Il faudra une chimiothérapie systémique et parfois la prise de rituximab. Des lymphomes de Burkit se voient en post-partum. Des cas chez l’homme, bien que rares, existent. Lymphome secondaire Le lymphome secondaire du sein est aussi, le plus souvent, un lymphome B. Il existe une atteinte extra-mammaire préexistante mais pas toujours connue. S’y associent volontiers les « signes B » : sueurs nocturnes, amaigrissement, fièvre. La présentation est celle de masses multiples bilatérales. Le PET-scanner fixe au niveau du sein montrera l’atteinte méconnue extra-mammaire. Le traitement est une chimiothérapie systémique dépendante du sous-type de lymphome. Lymphomes associés aux implants Les lymphomes associés aux implants sont de type T anaplasique. Ils surviennent avec des implants texturés en silicone ou remplis de sérum physiologique posés depuis huit ans en moyenne. La prévalence, mal connue, est extrêmement faible. Dans 80 % des cas, la présentation est celle d’un épanchement, parfois associé à une masse. La ponction de l’épanchement fait difficilement le diagnostic cytologique. L’IRM aidera à rechercher une formation tissulaire accessible à une biopsie. Le traitement consiste en un acte chirurgical local, et le pronostic est excellent. L’évolution métastatique est exceptionnelle. Ce dossier est l’occasion de rappeler que l’anatomo-pathologie est une spécialité difficile, qui a aussi ses faux négatifs. Le clinique doit toujours primer sur les images et l’histologie. Les lymphomes mammaires sont rares et comprennent trois entités distinctes, dont le traitement n’a rien à voir avec celui d’un carcinome mammaire.

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